Tekrarlayan Ateş Sendromları

Abstract

Periodic fever syndromes are generally autoinflammatory diseases. Autoinflammatory diseases are disorders of the innate immune system and characterized by unprovoked and uncontrolled inflammation. This review focuses on pathogenesis, clinical properties, diagnosis and treatments of these ilnesses, which include periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA); tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS); Mevalonate kinase deficiency/Hyperimmunglobulin D syndrome (MKD/HIDS); cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS). Although it is not an autoinflammatory disease, cyclic hematopoiesis (CH) will also be included in this review since it is one of the causes of periodic fever.

Tekrarlayan ateş sendromları, genellikle inflamasyonun sınırlandırılmasındaki bozukluklar nedeniyle ortaya çıkan otoinflamatuar hastalıklardır. Otoinflamatuar hastalıklar, doğal immun sistemin bozukluklarıdır ve herhangi bir uyarı olmaksızın oluşan inflamasyonun kontrölsüz şekilde devam etmesi ile karakterizedir. Bu derlemede, tekrarlayan ateş ile seyreden otoimmun hastalıklardan periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit sendromu (PFAPA); Tümör nekrozis faktor reseptor ilişkili periyodik sendrom (TRAPS); Mevalonat kinaz eksikliği/Hiperimmunglobulin D sendromu (MKD/HIDS); kriyopirin ilişkili periyodik sendromlar (CAPS) ile otoinflamatuar bir hastalık olmamasına rağmen tekrarlayan ateş tablosuyla seyreden siklik hematopoez (CH) 'in patogenezi, klinik özellikleri, tanı ve tedavi yaklaşımları gözden geçirilecektir.